Wat is immuun trombocytopenie?1

Immuun trombocytopenie (of ITP) is per definitie een autoimmuunziekte die wordt gekenmerkt door een laag aantal bloedplaatjes (trombocyten) (< 100 x 109/L).
ITP wordt gekenmerkt door een lage productie van bloedplaatjes. Tevens is er een verhoogde afbraak van bloedplaatjes door het eigen immuunsysteem van het lichaam. Het tekort aan bloedplaatjes (trombocytendeficiëntie) kan leiden tot bloedingen.

In 1735 werd de ziekte voor het eerst beschreven door Paul Gottlieb Werlhof, een hofarts werkzaam in Hannover. Daarom wordt ITP ook “de Ziekte van Werlhof” (Morbus Werlhof) genoemd. ITP treft alle leeftijdsgroepen, zowel kinderen als volwassenen.
De incidentie (of het aantal nieuwe diagnosen / jaar) van ITP bij mannen en vrouwen verschilt met de leeftijd. Tussen de leeftijd van 6 en 60 jaar zijn vrouwen het meest getroffen, onder de leeftijd van 5 jaar en ouder dan 60 jaar komt het meer voor bij mannen.

Jaarlijks krijgen ongeveer 2 tot 4 op 100.000 volwassenen de diagnose ITP. 
ITP is een zeldzame ziekte die voldoet aan de criteria voor een weesziekte (aantal patiënten < 5/10.000 mensen).
 

Oorzaken van ITP1

ITP wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van trombocyten in de milt, door antistoffen tegen de bloedplaatjes.
Deze antistoffen worden ook wel auto-antilichamen genoemd.
Daarnaast kunnen de auto-antilichamen de vorming van nieuwe trombocyten in het beenmerg voorkomen.
Samen leiden deze twee fenomenen tot een verminderd aantal trombocyten in het bloed (trombocytopenie).
Als je ITP hebt zonder aanwijsbare oorzaak, heet dit “primaire ITP”.

In de afgelopen jaren is aangetoond dat meerdere processen aan de grondslag liggen van deze ziekte. Bij elke patiënt zijn verschillende mechanismen betrokken. Dat verklaart waarom patiënten verschillende symptomen kunnen hebben en ook anders op een behandeling kunnen reageren.
We spreken van een secundaire vorm als er een duidelijke oorzaak aan de basis ligt van de ziekte, bijvoorbeeld door de inname van bepaalde medicijnen, na een infectieziekte of na vaccinatie80% van de immunologische trombocytopenieën heeft een primaire oorsprong en 20% een secundaire oorsprong.
ITP is niet erfelijk of besmettelijk; je kunt het niet overdragen aan je kinderen, familie of vrienden.
 

Symptomen1

Symptomen van ITP kunnen sterk verschillen van persoon tot persoon. Veel ITP-patiënten hebben geen uiterlijke symptomen. Dit is de reden waarom in sommige gevallen het tekort aan trombocyten bij “toeval” wordt ontdekt tijdens een routine bloedanalyse.

Andere patiënten kunnen bloedingssymptomen ervaren zoals :

  • Bloeden van slijmvliezen (bijv. frequent bloeden van neus of tandvlees)
  • Petechiën: kleine puntvormige bloedingen in de huid (type vlooienbeet), vaak op de armen of benen, maar ook op orale slijmvliezen
  • Neiging om gemakkelijk “kneuzingen” of hematomen te ontwikkelen, zelfs na licht trauma
  • Ongewoon lang bloeden van kleine laesies
  • Bijzonder overvloedige Maandstonden
  1. Onkopedia Leitlinie ITP [Directive Onkopedia sur le PTI], https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/ immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (laatst geraadpleegd op 31.03.2020).
BE2309088473
×

Ask the speakers